Priony: Když se vám z mozku stane houba

30. ledna 2017 v 18:23 | StrYke |  Mikrobiologie
Americký lékař a profesor neurologie Stanley B. Prusiner formuloval v roce 1982 prionovou teorii, která přinesla do světa biologie něco zcela nového a nečekaného. Do té doby se předpokládalo, že infekční onemocnění můžou způsobovat pouze organismy nesoucí nukleovou kyselinu (nositelku genetické informace). Nyní byli však na základě hledání původce Creutzfeldt - Jakobovy choroby (viz dále) popsány priony - proteiny, rozmnožující se modifikací zdravých proteinů. S. Prusiner si za tento objev v roce 1997 odnesl Nobelovu cenu a my se nyní na toto téma podíváme trošičku podrobněji.

V savčí mozkové tkáni (tedy i v mozkové tkáni člověka) se běžně vyskytují prionové proteiny (zkratka PrPc). Jejich přesná funkce není dodnes zcela známa - pravděpodobně se podílejí na dlouhodobé paměti, na spánku a na diferenciaci (rozlišení) buněk. Jejich vadou vznikají priony (zkratka PrPSc), jediné dnes známé patogeny nenesoucí genetickou informaci. Vadné (defektní) proteiny vyvolávají onemocnění, které se obecně nazývá spongiformní encefalopatie. Jak již název napovídá, týká se mozkové tkáně, ze které priony tvoří houbovitou hmotu.


Defektní prionové proteiny vznikají odlišnou konformací (prostorovým uspořádáním), která je činí vysoce imunními vůči různým faktorům. Během jednoho pokusu byl mozek postiženého zvířete vystaven teplotě 600 °C a vzniklý popel byl podán několika zvířatům, z čehož byla nově infikována jedna třetina. Priony jsou dále téměř plně rezistentní vůči štěpným enzymům, které se zbavují vadných proteinů, a mají schopnost se napojovat na zdravé prionové proteiny a modifikovat je na priony (čímž se "rozmnožují").

U jedince postiženého priony se velmi rychle vyvíjí progresivní prionopatie (synonymum k spongiformní encefalopatii), která nejčastěji postihuje funkci mozečku. Podle prionové teorie jsou priony původci velké škály onemocnění CNS (centrálního nervového systému) člověka. K nákaze může dojít několika možnými způsoby, nejčastějším však bývá konzumace infikovaného mozku nebo jiné vysoce inervované tkáně (nejvíce infekční je oko a mozková a míšní tkáň). Pravděpodobnost přenosu mezi různými druhy organismů je nejspíše přímo úměrná s podobností jejich proteinů.

Mezi nejznámější prionové onemocnění patří tzv. nemoc šílených krav (BSE, bovinní spongiformní encefalopatie). Má poměrně dlouhou inkubační dobu (u krav 2-8 let, u člověka může pozření infikované tkáně vyvolat variantní Creutzfeldt - Jakobovu chorobu s inkubační dobou až přes 20 let) a projevuje se ztrátou svalové kontroly a dezorientací skotu. Zdrojem infekce nejčastěji bývá masokostní moučka pocházející z ovcí trpících scrapií (též jsou původcem priony, nemocné ovce si často chtějí vyškrábat svou vlastní vlnu), která je však u nás od roku 1991 z tohoto důvodu zakázána.

Mimořádně vzácným, avšak vždy smrtelným onemocněním je Creutzfeldt - Jakobova choroba, která postihuje člověka. Po dlouhé inkubační době (půl roku až 40 let) začíná jedinec trpět poruchou zraku (pocit zamlžení, dvojité vidění), má narušenou koordinaci pohybů (vrávoravá chůze) a může mít časté pocity mravenčení nebo znecitlivělé kůže. Zároveň se u něj rozvijí porucha osobnosti, kdy může mít deprese, halucinace nebo záchvaty strachu a vzteku. Nakonec přestává reagovat na veškeré podněty (nehýbe se, má pouze otevřené oči) a umírá.

Existuje samozřejmě mnohem více nemocí způsobených priony. Mezi dobře známé patří také kuru, což je onemocnění příslušníků domorodého kmene Fore (z Nové Guineji), kteří v rámci rituálů konzumují mozky zemřelých osob (nejčastěji vlastních předků). Dodnes však neexistuje žádná účinná léčba na jakoukoliv prionopatii. Nedávno přišli němečtí vědci s tvrzením, že prionovým onemocněním by šlo předejít odstraněním části z RNA buněk, která vyvolává syntézu prionových proteinů, které nejsou pravděpodobně pro organismus nezbytné. To je ovšem ještě ve hvězdách.
 

Buď první, kdo ohodnotí tento článek.

Komentáře

1 Veronika Veronika | Web | 31. ledna 2017 v 11:27 | Reagovat

S Creutzfeldt-Jakobovou nemocí mám trošku zkušenost, měla jí moje babička, nedopadlo to dobře.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.